朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状朗格汉斯细胞组织增生的初期症状是啥样

来源：最后更新：24-01-31 12:15:48

导读：朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状包括咳嗽和呼吸困难等。　朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种吸烟相关的肺间质性疾病，多发生于成年人。临床罕见病变，通常呈细支气管中心

朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状包括咳嗽和呼吸困难等。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种吸烟相关的肺间质性疾病，多发生于成年人。临床罕见病变，通常呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成星形纤维化病灶，起病隐匿，主要表现为咳嗽和呼吸困难。约四分之一为胸部影像学偶然发现，也有部分患者因气胸就诊发现，肺部CT主要表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，主要分布为上、中肺野。治疗首先劝患者戒烟，对于严重或进行性加重的患者，尽管已经戒烟，还是需要应用糖皮质激素治疗。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种相对罕见的肺部疾病，通常发生在年轻人中，与吸烟密切相关。大多数表现为良性且病程延长，肺组织病理学以朗格汉斯细胞增殖和浸润为特征，在两肺形成多个支气管旁间质结节和囊肿。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组以朗格汉斯细胞大量增殖、浸润和肉芽肿形成为特征，导致器官功能障碍的疾病。LCH通常涉及的器官包括骨骼、肺、中枢神经系统和皮肤，这些器官根据受累器官的数量进行分类。根据受累器官的数量，LCH可分为单器官受累和多系统受累。前者通常伴有单个器官的受累，在成人中更常见，预后良好。后者大多涉及多个系统，如letter Siwe病和hand Schüller-Christian病，容易发生在儿童中，预后不良。

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标签: 汉斯细胞组织细胞朗格

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