来源: 最后更新:22-06-23 12:00:23
脊柱裂是一种多基因遗传病,其发病原因主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。
脊柱裂的发生是从第3周胎儿发育开始,胎儿神经管在第3周形成,在第4周闭合。在胚胎发育3个月时,胎儿已经有椎管形成,此时如果神经管没有闭合,那么椎弓根也无法闭合就会出现脊柱裂。
胎儿脊柱裂跟孕早期胚胎存活的环境也有一定的影响,比如孕妇孕早期接触了放射线、药物、疾病,被污染的水、空气等,给胚胎造成化学性或物理性的损伤,也会影响胎儿神经管的闭合出现脊柱裂。
孕早期准妈妈摄入的叶酸过少也可能导致胎儿脊柱裂。
孕早期如果母体明显缺乏叶酸,就可能导致胎儿神经管异常,并最终导致严重后果,后果之一就是造成脊柱裂。所以为了避免这种情况出现,女性从备孕期间就应该开始补充叶酸,一直吃到怀孕3个月。
开放性脊柱裂:
若是检查发现胎儿为开放性脊柱裂,一般会建议立即终止妊娠。
隐性脊柱裂:
如果胎儿为隐性脊柱裂,一般预后较好,可继续妊娠。这样的胎儿出生后若无症状表现不需要治疗。若出现异常表现,可通过手术治疗。
手术原则:肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2-3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。
常见治疗方案如下:
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。
(2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。
(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。
(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。
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